Ein einheitliches Verlaufsschema kann an dieser Stelle nicht beschrieben werden, da der Verlauf der Retinitis pigmentosa extrem variabel ist. Die Krankheit kann zu verschiedensten Zeitpunkten diagnostiziert werden: Manche Retinitis pigmentosa Kranken kommen bereits blind zur Welt, bei anderen treten die ersten Symptome erst im hohen Alter auf.
Das erste Symptom der Retinitis pigmentosa ist die Nachtblindheit, welche, wie bereits im vorherigen Kapitel erläutert, verursacht wird durch eine Funktionsstörung der Stäbchen durch Mutationen im Rhodopsin- Gen.
Ein weiteres Symptom ist der immer weiter fortschreitende Ausfall des Gesichtsfeldes, welcher an der Peripherie beginnt und sich zur Mitte hin fortsetzt. Dadurch, dass Betroffene in der Mitte normal sehen, sich jedoch außen um das wahrgenommene Bild ein schwarzer Rand befindet, haben sie das Gefühl durch ein Rohr zu sehen, womit sich auch der Ausdruck „Tunnelblick“ erklären lässt, mit welchem man die Einschränkung des Gesichtsfeldes auch bezeichnet.
Die Abbildungen 1 und 2 dienen der Verdeutlichung dieser Verengung des Gesichtsfeldes. Sie zeigen das Bonner Universitätsgebäude aus der Sicht eines Retinitis pigmentosa Erkrankten, einmal in einem frühen Stadium der Krankheit (Abbildung 1) und einmal in einem späteren Stadium. Es ist zu erkennen, wie das Gesichtsfeld bei Fortschreiten der Krankheit immer mehr eingeengt wird.
Der Tunnelblick erschwert den Betroffenen die Orientierung im Raum, jedoch können sie ihren Blick immer noch auf einzelne Gegenstände konzentrieren. So kann es zum Beispiel durchaus vorkommen dass jemand, der an Retinitis pigmentosa erkrankt ist, einen Blindenstock braucht um sich zurechtzufinden, aber dennoch in der Lage ist, eine Zeitung zu lesen.
Da im späteren Verlauf der Krankheit nicht nur die Stäbchen, sondern auch die Zapfen geschädigt werden, welche für die Empfindung von Kontrasten zuständig sind, kommt es ebenso zu einem gestörten Farb- und Kontrastsehen und zur Blendempfindlichkeit. Grund dafür ist nicht nur, dass dunkle Bilddetails Retinitis pigmentosa Betroffenen unnatürlich hell vorkommen, sondern auch der häufig auftretende Katarakt. Hierbei handelt es sich um eine Trübung der Augenlinse, welche zur Folge hat, dass die Patienten die Welt verschwommen und wie durch einen Nebel sehen. Ebenso verlangsamt sich die Hell-Dunkel-Adaption der Augen.
Ein weiteres Symptom, welches der Retinitis pigmentosa ihren Namen gab, sind Pigmentveränderungen und Gefäßverengungen im Augenhintergrund und die wachsgelb gefärbte Papille.
Zu den beschriebenen Erscheinungsbildern kommen noch weitere sekundäre Erscheinungen, wie zum Beispiel Veränderungen im Glaskörper oder Kurzsichtigkeit hinzu.
Wie bereits erwähnt, kann der Zeitpunkt der Diagnose der Krankheit unterschiedlich sein, festgestellt wird sie jedoch meistens im Jugendalter durch Einsetzen des Frühsymptoms, der Nachtblindheit. Bei den meisten Formen der Retinitis pigmentosa engt sich das Gesichtsfeld wie beschrieben von der Peripherie zur Makula hin immer mehr ein, es gibt jedoch auch Sonderformen (inverse Retinitis pigmentosa), bei welchen die Einschränkung des Gesichtfeldes an der Makula beginnt und sich zur Peripherie hin weiter ausbreitet.
In der Regel führt dieser immer enger werdende Tunnelblick zur vollständigen Erblindung, ein Prozess der sich in den meisten Fällen über Jahrzehnte erstreckt und somit mit starken psychischen Problemen für die Betroffenen verbunden ist.
Abbildung 1 zeigt den typischen Augenhintergrund einer Retinitis pigmentosa Erkrankten mit verengten Gefäßen, wachsgelber Papille und Pigmentveränderungen. Abbildung 2 zeigt zum Vergleich den Augenhintergrund eines normalen Auges.
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